Encefalopatía mínima en pacientes con telangiectasia hemorrágica y malformaciones portosistémicas

Ana Isabel Cañabate, médica de medicina interna del Hospital Universitario Son Espases, ha participado en la publicación del artículo con el título "Minimal encephalopathy in hereditary hemorrhagic telangiectasia patients with portosystemic vascular malformations" en la revista Orphanet Journal of Rare Diseases.

La telangiectasis hemorrágica hereditaria (THH) se caracteriza por telangiectasias y malformaciones vasculares mayores. Las malformaciones hepáticas son la afectación visceral más frecuente, incluida la presencia de malformaciones portosistémicas (MSP) que pueden causar encefalopatía hepática. La encefalopatía hepática mínima (HEm) se caracteriza por alteraciones de la función cerebral en pruebas neuropsicológicas o neurofisiológicas y disminuye su calidad de vida. La evidencia de encefalopatía hepática mínima a pacientes con HHT es escasa.

El objetivo de este estudio es evaluar la prevalencia y el impacto sanitario de la HEm en pacientes con y sin MSP. Los pacientes con THH con PSM mostraron mayores dificultades de atención que los controles de THH, aunque tanto los pacientes con MSP como los controles de THH mostraron hallazgos de mHE. Se debería considerar la realización de pruebas neuropsicológicas específicas para la detección precoz de HEm en pacientes con THH.

Referencia del artículo

Villanueva B, Cañabate A, Torres-Iglesias R, Cerdà P, Gamundí E, Ordi Q, et al. Minimal encephalopathy in hereditary hemorrhagic telangiectasia patients with portosystemic vascular malformations. Orphanet J Rare Dis. 2024 Dec 21;19(1):484. doi: 10.1186/s13023-024-03493-3. PubMed PMID: 39709450.

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[Fuente: Bibliosalut]

[Foto: Michael Sand, Daniel Sand, Christina Thrandorf, Volker Paech, Peter Altmeyer, Falk G Bechara / Hereditary hemorrhagic telangiectasia / CC BY]