Caracterització i història natural dels pacients amb miocardiopatia dilatada relacionada amb LMNA

Tomas Ripoll-Vera, cardiòleg de l'Hospital Universitari Son Llàtzer, han participat en la publicació de l'article amb el títol "Characterization and natural history of patients with LMNA-related dilated cardiomyopathy in the phase 3 REALM-DCM trial" a la revista ESC Heart Failure.

La miocardiopatia dilatada relacionada amb LMNA (DCM) és una malaltia poc freqüent amb un fenotip incomplet definit. L'assaig de fase 3 REALM-DCM va avaluar una possible teràpia modificadora de la malaltia per a la DCM relacionada amb LMNA, però es va finalitzar per inutilitat sense preocupacions de seguretat.

Aquest estudi va utilitzar dades agrupades de REALM-DCM per caracteritzar de manera descriptiva el fenotip i la progressió de la DCM relacionada amb LMNA en una cohort contemporània de pacients que utilitzen mesures comunes d'insuficiència cardíaca (IC).

Els resultats confirmen la important morbiditat i mortalitat associades a la MCD relacionada amb el LMNA malgrat el tractament estàndard. Les mesures típiques de la IC, inclosa la distància 6MWT, la puntuació KCCQ-OS i la concentració de NT-proBNP, van ser variables, però es van correlacionar amb la classe de la NYHA. Entre els pacients amb MCD relacionada amb el LMNA continua existint una necessitat de tractament no coberta.

Referència de l'article

Garcia-Pavia P, Lakdawala NK, Sinagra G, Ripoll-Vera T, Afshar K, Priori SG, et al. Characterization and natural history of patients with LMNA-related dilated cardiomyopathy in the phase 3 REALM-DCM trial. ESC Hear Fail. 2024 Aug 15. doi: 10.1002/ehf2.14955. PubMed PMID: 39145700.

Enllaços Bibliosalut | Text complet

Mètriques

Consulteu cites en Web of Science
Altmetric

[Font: Bibliosalut]

[Foto: James Heilman, MD / Dilated cardiomyopathy on CXR / CC BY-SA 4.0]